Abstract
Cirrhosis is the last stage of liver fibrosis, which develops progressively and is characterized by the disruption of the structural structure of the liver and the formation of regenerative nodules. In advanced stages, it is usually considered irreversible, at which point a liver transplant may be the only option. In the early stages, specific treatment aimed at the underlying cause of liver disease can improve or even reverse the condition of a patient with cirrhosis. Patients with cirrhosis are susceptible to various complications and their life expectancy can be significantly shortened.
Cover Letter
GİRİŞ
Sirroz, qaraciyərin struktur quruluşunun pozulması və regenerativ düyünlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan, proqressiv şəkildə inkişaf edən qaraciyər fibrozunun son mərhələsidir. İrəliləmiş mərhələlərdə adətən geri dönməz hesab olunur ki, bu zaman yeganə seçim qaraciyər transplantasiyası ola bilər. Erkən mərhələlərdə qaraciyər xəstəliyinin əsas səbəbinə yönəlmiş spesifik müalicə, sirrozlu xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına və hətta geriyə döndərilməsinə səbəb ola bilər. Sirrozu olan xəstələr müxtəlif ağırlaşmalara həssasdırlar və onların ömrü nəzərəçarpacaq dərəcədə qısala bilər.
2010-cu ildə sirroz təxminən 49,500 ölüm hadisəsinə səbəb omaqla ABŞ-da ölümün səbəbləri arasında səkkizinci yeri tutdu. Bundan əlavə, sirroz zamanı tez-tez meydana çıxan qaraciyər xərçəngi səbəbiylə 19500 ölüm hadisəsi qeydə alınmışdır. Eynilə, Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzlərindən və Rochester Epidemiologiya Layihəsindən əldə edilmiş Milli Ölüm İndeksi məlumatlarından istifadə edən bir araşdırmada, qaraciyər xəstəliyinin 2008-ci ildə 66 007 ölümünə səbəb olduğu, və bunun 18175-inin hepatobiliar xərçəng səbəb olduğu hesablanıldı.
Bu mövzuda sirrozun ağırlaşmaları, ümumi idarə edilmə üsulları və proqnozu nəzərdən keçiriləcəkdir. Sirozun səbəbləri və diaqnozu barədə ümumi məlumat isə ayrıca təqdim olunur.
MÜALİCƏ
Xəstəliyin müalicəsi və menecmenti üzrə ümumi məsələlər
Sirrozu olan xəstələrin müalicəsində aşağıdakı məqsədlərə nail olmağa çalışmaz lazımdır:
• Qaraciyər xəstəliyinin inkişafının və ya proqressivləşməsinin sürətinin zəiflədilməsi və ya geriyə döndərilməsi.
• Qaraciyərin daha çox zədələnməsinin qarşısının alınması.
• Qaraciyər xəstəliyinə görə xəstənin dərmanlarının dozalarının tənzimlənməsi və ya qəbulu tövsiyə edilməyən dərmanların qəbulunun dayandırılması (cədvəl 2).
• Simptomların müalicəsi və laborator pozuntuların aradan qaldırılması.
• Sirrozun ağırlaşmalarının profilaktikası, vaxtından aşkar edilməsi və müalicəsi.
• Qaraciyər transplantasiyasına görə optimal vaxtın müəyyənləşdirilməsi.
Qaraciyər xəstəliyinin inkişafının və ya proqressivləşməsinin yavaşıdılması və ya geriyə döndərilməsi.
İrəliləmiş mərhələlərdə sirrozun geriyə döndərilməsi mümkün olmadığında baxmayaraq, xəstəlik inkişaf etdikcə məhz hansı nöqtədə geridönməz hala gəlməsinin müəyyən edilməsi aydın deyil. Bəzi xronik qaraciyər xəstəliklərinin hətta sirroz mərhələsi başladıdan sonra da müalicəsi yaxşı effekt verir. Buna görə də, sirroza səbəb olan əsas xəstəliyin spesifik müalicəsinin aparılması çox əhəmiyyətlidir.
Misal üçün:
• Hepatit C və irəliləmiş qaraciyər fibrozu və ya sirrozu olan və antivirus preparatları ilə müalicə nəticəsində dayanıqlı virusoloji cavab (SVR, sustained virologic response) əldə edilmiş xəstələrdə qaraciyər xəstəliyindən ölüm riski – digər xəstələrə nisbətən xeyli azalmış olur. Dayanıqlı viroloji cavab əldə edilməyən xəstələrdə ölüm riski daha yüksəkdir.
• Alkoqollu sirrozu olan və spirtli içkilərin qəbulunu dayandırmış xəstələrdə sağqalma müddəti əhəmiyyətli dərəcədə artmış olur.
• Xronik virus hepatitlərinin uğurlu müalicəsi fibroza təsir edir və uzun-müddətli nəticələri yaxşılaşdırır. Xronik hepatit C və əhəmiyyətli dərəcədə irəliləmiş fibrozu (fibrozun dərəcəsi elastoqrafiya vasitəsilə təyin edilib) olan 91 xəstənin iştirakı ilə aparılmış tədqiqatdan məlum olmuşdur ki, hepatit C-nin uğurlu müalicəsindən sonra 24 həftə ərzində dayanıqlı viroloji cavabı olan xəstələrdə qaraciyərin sərtliyi və fibrozun dərəcəsi əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır.
Qeyri-selektiv beta blokatorlar (NSBB) kompensasiya olunmuş sirozu olan xəstələrdə xəstəliyin inkişafının qarşısını almaqda mümkün roluna görə tədqiq olunmuşdur, lakin klinik praktikada təsiri hələ qeyri-müəyyəndir. Kompensasiya olunmuş sirrozu və portal hipertenziyası olan 201 xəstənin də olduğu sınaqda (məsələn, qaraciyər venoz təzyiqinin dərəcəsi [HVPG] ≥10 mm civə süt), 37 aylıq müşahidə ilə NSBB ilə müalicə olunan xəstələrdə plasebo ilə müqayisədə daha az dekompensasiya olunmuş sirroz (assit, qanaxma və ya ensefalopatiya ilə müəyyən edilmişdir) və ya ölüm göstəriciləri daha az olmuşdur.(16 %lə müqayisədə 27 %; HR 0.51, 95% 0.26-0.97). HVPG müntəzəm olaraq ölçülmədiyi üçün portal hipertenziyası olan xəstələrin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə qeyri-invaziv bir metodun tətbiqi istiqamətində əlavə tədqiqatların aparılması tələb olunur.
Bundan əlavə beta blokatorların uzun müddətli tətbiqi bəzi xəstələrdə əlavə təsirlərinin(halsızlıq, başgicəllənmə) meydana çıxması səbəbindən mümkün olmaya bilər.
Qaraciyərin daha çox zədələnməsinin qarşısının alınması.
Vaksinasiyalar. Hepatit A və B-yə qarşı vaksinasiyaların aparılması(bu xəstəliklərə qarşı hələ immunitetin yaranmamış olduğu xəstələrə) qaraciyər xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələri qaraciyərin daha da zədələnməsindən qoruyur. Digər faydalı və tövsiyə olunan vaksinasiyalara (əgər əks-göstəriş yoxdursa) qripə qarşı vaksinasiyaların mütəmadi olaraq aparılması da aid edilir .
Hepatotoksinlərin təsirindən qoruma.
Sirrozu olan xəstələr qaraciyərə mənfi təsir göstərən və ya zədələnməsinə səbəb ola biləcək dərmanlardan, qida əlavələrindən və digər maddələrdən uzaq durmalıdır. Bu xəstələr həmçinin spirtli içkilər qəbul etməməli, apteklərdə reseptsiz satılan qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (ibuprofen, naproksen, diklofenak, meloksikam və s.), habelə hepatotoksik əlavə təsirlərə malik digər dərmanlar və bəzi təbii bitkilərdən hazırlanmış preparatlar qəbul etməməlidir.
Dərman dozalarının tənzimlənməsi.
Qaraciyərin metabolik funksiyası və ya böyrəklərin ifraz etmə funksiyası pozulduğu üçün sirrozu olan xəstələrin dərmanların yan təsirlərinə məruz qalma riski artmış olur. Bir çox dərmanların dozalarının tənzimlənməsi və bəzilərinin qəbulunun tamamilə dayandırılması tələb oluna bilər (Cədvəl 2). Siroz xəstələrində ağrıkəsici dərmanların istifadəsi ilə bağlı məsələlər başqa məqalələrdə ətraflı müzakirə olunur.
Simptomların və anormal laboratoriya nəticələrinin aradan qaldırılması
Əzələ qıcolmaları.
Sirrozlu xəstələr əzələ qıcolmalarından şikayətlənə bilər və həmin əlamət bəzən çox güclü də ola bilər. Əzələ qıcolmalarının səbəbi tam aydın deyil. Lakin ehtimal olunur ki, bu vəziyyət-effektiv dövr edən plazma həcminin azalması, sinirlərin disfunksiyası və enerji mübadiləsinin pozulması ilə əlaqəlidir. Əzələ qıcolmalarına səbəb olan digər xəstəliklər və ya pozğunluqlar istisna edilərsə, sirrozla bağlı inkişaf etmiş əzələ qıcolmalarının müalicəsi xinin sulfat(quinine sulfate), şaxələnmiş zəncir amin turşuları, taurin, zink preparatları(zink səviyyəsinin aşağı olduğu xəstələrdə) və elektrolit tarazlığının bərpası ilə aparıla bilər. Əgər xəstələr preparatı əldə edə bilirlərsə, bir çox mütəxəssislər əzələ ağrılarının müalicəsində xinin sulfat preparatının istifadəsinə (yuxudan əvvəl 200-300 mq dozada) üstünlük verir.
Bütün hallarda, əzələ qıcolmalarının sirrozla bağlılığını təsdiq etmək üçün onların digər potensial səbəbləri istisna edilməlidir. Sirrozla bağlı yaranan əzələ qıcolmalarının adətən xronik, spontan və gecə tipli olması müşahidə edilir. Əgər davamlı ağrı yenicə başlayıbsa, ilk növbədə rabdomiolis, miozit və ya kəskin böyrək çatışmazlığı kimi patoloji vəziyyətlər istisna edilməlidir.
Xinin sulfat preparatının sirrozla bağlı yaranan əzələ qıcolmalarının müalicəsində faydalı olduğu aparılmış tədqiqatlarda öz təsdiqini tapıb. Lakin aritmiyalar və trombositopeniyalar kimi əlavə təsirlərə səbəb olduğundan, xinin sulfatın istifadəsi məhdudlaşdırılır və apteklərdə mövcud deyil. Bu preparatı bəzi onlayn pərakəndə satış vasitəsi ilə əldə etmək mümkündür. Randomizə olunmuş sınaqlarda iştirak edən 409 xəstəni əhatə edən bir meta analizdə qulaq küyü plasebo ilə müqayisədə daha çox xinin (quinine) səbəbindən meydana gələn yeganə əlavə təsir idi. Quinine sulfate - hərəki sinirinin oyanıqlılığını azaltmaqla təsir edə bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, xinin sulfatla(quinine sulfate) xinidin sulfat (quinidine sulfate) fərqli preparatlardır.
Xinidin sulfat anti-aritmik preparatdır. Kiçik tədqiqatlarda digər müalicələrin də müəyyən fayda verdiyi müşahidə olundu və beləliklə xinin sulfatla yanaşı digər preparatlar da sirrozla bağlı olan əzələ ağrılarının müalicəsində istifadə edilə bilər. Şaxələnmiş zəncirli amin turşular (qranulyar formada preparatın gündə 3 dəfə qəbul edilməsi - cəmi 4 qram), taurin (gündə 1 dəfə 3 qram dozada) və vitamin E (200 mq gündə 3 dəfə) bu məqsədlə geniş istifadə olunur. Şaxələnmiş zəncirli amin turşuların və taurin preparatının təsiri enerji metabolizminin bərpası ilə bağlıdırsa, vitamin E-nin təsiri hüceyrələrin daxilində dövr edən sərbəst radikalların səviyyəsinin azaldılması ilə bağlıdır. Elektrolitlərlə bağlı anormallıqları aradan qaldırmaq tez-tez tövsiyə olunur, baxmayaraq ki, simptomları yaxşılaşmasında bunun effektivliyi məlum deyildir.
Zink preparatı əvvəllər istifadə edilib və qanda zinkin səviyyəsi aşağı olan xəstələrdə faydalı ola bilər lakin onun müalicəvi təsiri hələ dəqiq deyil.. Təyin olunduqda zink gündə 2 dəfə 220 mq dozada qəbul edilir. Qaraciyər xəstəliklərində maqnezium preparatlarının təsiri xüsusi olaraq öyrənilməyib.
Lakin, skelet əzələlərinin qıcolmalarının müalicəsində maqnezium preparatlarının faydalı olduğu düşünülmür.
Təklif olunan müalicə yanaşmalarından biri:
• Əzələ kramplarının sirrozla əlaqəli olduğunu təsdiqləyin
• Elektrolit səviyyələrini yoxlayın və aşağı olduqda bərpa edin
• Simptomlar davam edərsə, şaxələnmiş zəncirli amin turşuları ilə müalicə edin
• Simptomlar davam edərsə, taurinlə müalicə edin
• Simptomlar davam edərsə, E vitamini ilə müalicə edin
• Bizim yanaşmamız, xəstələrin preparatı əldə edə biləcəyi təqdirdə onları quinine sulfate ilə müalicə etməkdir. Lakin preparatın əldə ediməsi çətinlik törədirsə, yuxarıdakı yanaşmanın qəbul olunan alternativ olduğuna inanırıq.
Göbək yırtığı.
Sirrozlu xəstələrdə göbək yırtığının müalicəsi məsələsi çox vaxt ciddi problem yaradır, çünki, göbək yırtığı çox vaxtı irəliləmiş, ağır dərəcəli qaraciyər xəstəliyi və assiti olan və buna görə də cərrahi müalicədən sonra ağırlaşmaların başvermə riski yüksək olan xəstələrdə meydana çıxır. Minimal invaziv cərrahi yanaşmalarla göbək yırtıqlarının uğurlu müalicəsi mümkün olsa da, kliniki təcrübədə elektiv cərrahi bərpa əməliyyatı entuziamın azalmasına səbəb olur. Biz elektib bərpa əməliyyatına müraciət edən xəstələrimizdə qəbuledilməz dərəcədə ağırlaşmaların və residivlərin şahidi olduq.ağırlaşmaların başvermə riski yüksək olduğundan, əksər mütəxəssislər bunun edilməməsinə üstünlük verir. Qaraciyər transplantasiyasını keçirən cərrahlar göbək yırtığını transplantasiya zamanı aradan qaldırılmasına üstünlük verir. Qaraciyər nəqli üzrə ixtisaslaşmış cərrahlar transplantasiya zamanı yırtıqları bərpa etməyi üstün tuturlar, çünki çoxları əməliyyatdan əvvəl bərpa edildikdə əməliyyatdan sonra xəstələnmə və ölüm hallarının yüksək faizini müşahidə etmişlər.
Sirrozlu xəstələrdə yaranmış göbək yırtıqlarının müalicəsində aşağıdakı yanaşmanı qəbul etdik və bu yanaşmadan istifadə etmək olar:
• Cırılmış və ya boğulmuş göbək yırtığı təcili qaydada cərrahi müdaxiləyə yönləndirilməlidir. Lakin, boğulmı erkən aşkar edilərsə o bəzən kiçildilə bilər.
• Simptomatik yırtıqlar və ya yırtıq kisəsini örtən dərinin çox incəlməsi hallarında (cırılma riskini artırır), xüsusilə də, yırtığın zirvəsində maye sızması olan hallarda yırtığın planlı şəkildə cərrahi yolla aradan qaldırılması tövsiyə olunur.
• Asimptomatik yırtıqlar qaraciyər nəqli zamanı cərrahi yolla bərpa edilir və müalicəsi konservativ yolla aparılır. Göbək yırtığı olan asimptomatik xəstələrin müalicəsinin əsasını assitin aqressiv müalicəsi təşkil edir. Xüsusi elastik fiksəedici vasitələrin qarın nahiyəsinə tətbiqi da ağrını azaltmağa və yırtığın daha da böyüməsini minimuma endirməyə kömək edə bilər.
Hiponatremiya.
İrəliləmiş sirrozu olan xəstələrdə hiponatremiya tez-tez rast gəlinən problemdir. Hiponatremiyanın patogenezi sirroz hallarında baş verən hemodinamik dəyişikliklər və ikincili neyrohumoral uyğunlaşma ilə sıx bağlıdır. Həmin dəyişikliklər nəticəsində xəstənin qəbul etdiyi suyun xaric edilməsi prosesi pozulurr. Hiponatremiyanın ağırlıq dərəcəsi sirrozun ağırlıq dərəcəsi ilə bağlıdır. Hiponatremiyanın aradan qaldırılması yolları başqa yerdə müzakirə olunur.
Trombositopeniya və ya yüksəlmiş Beynəlxalq Normallaşdırılmış Nisbət (İNR).
Sirrozlu xəstələrdə çox vaxtı trombositopeniya və yüksək İNR qeydə alınır. Laxtalanma faktorları və antikoaqulyant zülallar qaraciyər tərəfindən istehsal olunduğu üçün, qaraciyər xəstəliyi hipokoaqulyasiya və ya hiperkoaqulyasiya vəziyyətinə gətirib çıxara bilir. Həmin faktorlar (koaqulyasiya və antikoaqulyasiya) arasında normal balansın mövcudluğu və ya pozulması protrombin vaxtı (PT), aktivləşmiş parsial tromboplastin (aPTZ) və ya Beynəlxalq Normallaşdırılmış Nisbət (İNR) kimi laxtalanma göstəricilərində əks olunmur.
Trombositopeniyanın aktiv müalicəsi həmişə tələb olunmur və yalnız orta və ya yüksək qanaxma riski olan cərrahi və ya digər invaziv prosedurun keçirilməsi planlaşdırılan və ya aktiv qanaxması olan xəstələrdə trombositopeniyanın müalicəsi tələb olunur. Orta dərəcəli qanaxma riski olan xəstələrdə trombositlərin sayının ən azı >50.000/mikroL, yüksək qanaxma riski olan əməliyyatlarda və ya aktiv qanaxma hallarında isə >100.000/mikroL-dək qaldırılması tövsiyə olunur. Orta dərəcəli qanaxma riski olan xəstələrdə trombositlərin sayının ən azı >50.000/mikroL, yüksək qanaxma riski olan əməliyyatlarda və ya aktiv qanaxma hallarında isə >100.000/mikroL-dək qaldırılması tövsiyə olunur.
Bir daha xatırladaq ki, sirrozlu xəstələrdə həmişə istifadə olunan laxtalanma göstəriciləri ilə qanaxma riskini dəqiq müəyyən etmək mümkün deyil. Bu səbəbdən də, orta və ya yüksək qanaxma riski olan invaziv prosedur və ya əməliyyatlardan əvvəl həmin xəstələrdə əlavə laborator testlərin aparılması tövsiyə olunur. Bu əlavə testlərə aşağıdakılar aiddir: fibrinogen səviyyəsi, tromboelastoqrafiya və ya tromboelastometriya. Xronik qaraciyər xəstəliyi və yüksək İNR olan xəstələrə təzə dondurulmuş plazmanın köçürülməsi adi hal olsa da, nəzərə almaq lazımdır ki, plazmanın transfuziyası portal venoz təzyiqə və kollateral damarlarda qan axınına mənfi təsir göstərir. Bununla yanaşı, ənənəvi qaydada yəni 2 vahid plazmanın transfuziyası koaqulyasiya faktorlarının səviyyəsinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərməyəcəkdir. Orta və ya yüksək qanaxma riski olan invaziv prosedur tələb edən və ya aktiv qanaxması olan xroniki qaraciyər xəstələrin idarə olunması başqa yerlərdə ətraflı müzakirə olunur.
Proqnoz
Sirrozun proqnozu çox dəyişkəndir və bir çox faktorların təsiri ilə dəyişir. Həmin faktorlara sirrozun etiologiyası, ağırlıq dərəcəsi, ağırlaşmaların mövcudluğu və yanaşı xəstəliklər aiddir. Dekompensasiya baş verdikdə (məsələn, xəstədə varikoz qanaxma, qaraciyər ensefalopatiyası və ya spontan bakterial peritonit inkişaf edərsə), ölüm faizi yüksəlir.
Kompensasiya olunmuş sirroz. Ciddi ağırlaşmaların inkişaf etmədiyi sirrozlu xəstələr kompensasiya olunmuş sirrozlu xəstələr kimi təsnif olunur. Həmin xəstələr arasında orta sağqalma müddəti >12 ildən çoxdur. Varikoz düyünləri olan, lakin varikoz qanaxması olmayan xəstələrdə də sirroz kompensasiya olunmuş hesab olunur. Lakin varikoz düyünləri olmayan xəstələrlə müqayisədə, bu qrup xəstələrdə proqnoz bir qədər pisdir. (bir illik ölüm göstəricisi üzrə - 3.4faizlə mmüqayisədə 1.0 faiz )
Dekompensasiya olunmuş sirroz.
Varikoz qanaxma, assit, spontan bakterial peritonit, hepatosellulyar karsinoma, hepatorenal sindrom və ya hepatopulmonar sindrom və bu kimi ağırlaşmaları olan sirrozlu xəstələrdə dekompensasiya olunmuş sirroz diaqnozu qoyulur və onlarda ümumi proqnoz daha pisdir.
Sistemli təhlil əsasında müəyyən edilib ki, Çayld-Pyu şkalası üzrə >12-dən çox bal toplamış və ya MELD(Model for End-stage Liver Disease) şkalası üzrə >21-dən çox bal toplamış dekompensasiya olunmuş sirrozlu xəstələrdə orta sağqalma müddəti <6 aydan azdır.
Bundan əlavə, kəskin qaraciyər xəstəliyi (məsələn, genişlənmiş varikoz venalardan qanaxma və ya spontan bakterial peritonit) ilə xəstəxanaya yerləşdirilmiş dekompensasiya olunmuş sirrozlu xəstələrdə, Çayld-Pyu şkalası üzrə >12-dən çox bal toplamış və ya MELD şkalası üzrə ≥18 dən çox bal toplamış olduğu təqdirdə orta sağqalma müddəti <6 aydan az olmuşdur.
Sağqalmaya təsir edən mühüm faktor xəstələrdə qeydə alınan Orta Arteriyal Təzyiqdir (MAP, mean arterial pressure). Sirroz və assiti olan 139 xəstənin iştirakı ilə aparılmış tədqiqatda Orta Arterial Təzyiqin ≤82 mm c.s. olması sağqalmanın vacib əhəmiyyət kəsb edən prediktoru hesab olunur. Belə ki, 24 aydan sonra Orta Arteriyal Təzyiqi ≤82 mm c.s.-dan aşağı olan xəstələrin yalnız 20%, 48 aydan sonra isə 0% sağ qalmışdır. (Orta Arteriyal Təzyiqi >82 mm c.s.-dan yuxarı olan xəstələrdə isə bu rəqəmlər müvafiq olaraq 70% və 50% olmuşdur)
Dekompensasiyası olan sirrozlu xəstələrin sağqalmasına təsir edən digər bir amil nisbi böyrəküstü vəz çatışmazlığın olmasıdır. Dekompensasiya olunmuş sirroz ilə xəstəxanaya müraciət edən 143 xəstənin daxil olduğu araşdırmada, 37 xəstədə nisbi böyrəküstü vəz çatışmazlığı aşkar edilmişdir (26 faiz).
İlkin müayinə zamanı nisbi böyrəküstü vəz çatışmazlığı olmayan xəstələrlə müqayisədə nisbi böyrəküstü vəz çatışmazlığı olan xəstələrdə orta arterial təzyiq göstəriciləri (83 ilə müqayisədə76 mm civə sütunu) və qan zərdabında natrium səviyyəsi (135 mEq / L- ilə müqayisədə 131) aşağı olmuş və qanda sidik cövhəri səviyyəsi daha yüksək olmuşdur. (32 ilə müqayisədə 24mq/dL).
Üç ay davam edən təqib müddətində nisbi böyrəküstü vəz çatışmazlığı olan xəstələrdə infeksiya (21 faizlə müqayisədə 41 faiz), ağır sepsis (9 faizlə müqayisədə 27faiz), tip 1 hepatorenal sindrom (3faizlə müqayisədə 16 faiz ) və ölüm faizi (7 fazilə müqayisədə 22faiz) daha yüksək göstəricilərə malik olmuşdur.
Siroz və ağır septik şok olan xəstələrə hydrocortisone preparatının təyin olunması nəticələri yaxşılaşdıra bilər.
Dekompensasiya olunmuş sirroz zamanı xəstələrdə zəif sağ qalma ilə əlaqəli digər amillərə hepatopulmonar sindrom, sürətli şəkildə proqressivləşən hepatorenal sindrom və qaraciyər xəstəliyinin ağırlaşması və ağır dərəcəli hipotenziya səbəbindən intensiv terapiya şöbəsinə ehtiyacın yaranması, qan zərdabında kreatinin səviyyəsinin > 1.5 mq / dL-dən çox olması və ya sarılıq aiddir. Dekompensasiya olunmuş sirrozu olan xəstələrə çox tez-tez qaraciyər nəqli tələb olunur. Namizəd olmayan vəziyyəti ümidsiz xəstələrin isə ömrü 6 ay və daha az olanlara layiqli xidmət və qayğı ala biləcəkləri səhiyyə müəssisələrinə göndərməklə hospis xidmətinin göstərilməsi nəzərə alına bilər.
Proqnozun təxmin edilməsi üçün nəzərdə tutulmuş proqnozlaşdırıcı modellər.
Çoxsaylı tədqiqatlarda sirrozu olan xəstələrin klinik və laboratoriya məlumatlarına əsaslanaraq xəstələrin proqnozunu proqnozlaşdırmağa cəhd edildi. Tez-tez istifadə olunan iki model MELD- və Çayld-Pyu təsnifatıdır.
Çayld-Pyu təsnifatı - Çayld-Pyu təsnifatı (cədvəl 4) sirrozlu xəstələrdə şuntlama ilə müşayiət olunmayan əməliyyatlar üzrə riski qiymətləndirmək üçün istifadə edilmişdir.( kalkulyator 1 və kalkulyator 2) .
Sirrozu olan xəstələrdə cərrahi portakaval şuntlama əməliyyatı riskini təsnif etmək məqsədilə hazırlanmış beş dəyişəni özündə cəmləyən Çayld-Turkot təsnifatının bir modifikasiyasıdır. Bu dəyişənlərə qan zərdabında albumin və bilirubin səviyyəsi, assit, ensefalopatiya və qidalanma vəziyyəti daxil edilmişdir (cədvəl 5).
Çayld-Pyu təsnifatı qidalanma vəziyyəti protrombin vaxtı ilə əvəz edilmişdir. Şkala 5 ilə 15 arasında dəyişir. Çayld-Pyu təsnifatı üzrə 5-6 bal toplayan xəstələrdə A sinfi sirrozunun (yaxşı kompensasiya olunmuş siroz), 7-9 bal toplayan xəstələrdə B sinfi sirrozunun (əhəmiyyətli funksional kompromis), 10-15 bal toplayan xəstələrdə isə C sinfi sirrozunun (dekompensasiya olunmuş siroz) olduğu hesab edilir. Qarın boşluğunda cərrahi əməliyyata məruz qalmış və sirrozu olan 92 xəstənin nəticələrinin təhlilində - Çayld-Pyu təsnifatı üzrə A sinfi sirrozu hesab edilən xəstələrdə ölüm göstəricisi 10 faiz, Çayld-Pyu təsnifatı üzrə B sinfi sirrozu hesab edilən xəstələrdə ölüm göstəricisi 30 faiz, Çayld-Pyu təsnifatı üzrə C sinfi sirrozu hesab edilən xəstələrdə ölüm göstəricisi 82 faiz təşkil etmişdir. Digər tədqiqatlar cərrahi riskin qiymətləndirilməsi üçün Çayld-Pyu təsnifatının faydasını təsdiqlədi.
Çayld-Pyu təsnifat sistemi həmçinin əməliyyat keçirməyən xəstələrdə də sağ qalma göstəriciləri ilə korrelyasiya edir; Çayld-Pyu təsnifat sistemi üzrə A, B və C sinfi sirrozu olan xəstələrin bir illik sağ qalma göstəriciləri müvafiq olaraq təxminən 100, 80 və 45 faiz təşkil edir. Çayld-Pyu təsnifat sistemi üzrə müəyyənləşmiş sirroz sinifləri həmçinin sirrozun ağırlaşmalarının inkişaf ehtimalı ilə də əlaqələndirilir. Bir nümunə olaraq bunu misal göstərə bilərik ki, Çayld-Pyu təsnifat sistemi üzrə C sinfi sirrozu olan xəstələrdə, Çayld-Pyu təsnifat sistemi üzrə A sirrozu olan xəstələrə nisbətən varikoz qanaxma ehtimalı daha yüksəkdir.
MELD şkalası— sirrozlu xəstələrdə xəstələrin proqnozunu ehtimal etmək üçün başqa bir proqnozlaşdırıcı model MELD şkalasıdır. Bu şkala bilirubin səviyyəsinə, kreatinin səviyyəsinə, INR göstəricisinə və sirrozun etiologiyasına əsaslanır (kalkulyator 3 və kalkulyator 4). Qaraciyər transplantasiyası gözləyən xəstələr üzrə prioritetlərin müəyyən edilməsində MELD şkalasının istifadəsi qəbul edilmişdir və transplantasiya aparıla bilməyən qaraciyər xəstəliyi olan xəstələrdə nəticələrin proqnozlaşdırılmasında getdikcə daha əhəmiyyətli rola malik olur. 2016-cı ilin yanvar ayında Orqan Satınalınması və Transplantasiyası Şəbəkəsi Siyasəti 9.1 (MELD şkalası), MELD balının hesablanmasında qan zərdabındakı natrium səviyyəsinin bir amil olaraq daxil edilməsi üçün yeniləndi. MELD şkalasını onlayn hesablamaq olar.
Nə zaman ixtisaslaşmış mütəxəssisə müraciət etməli.
Xəstədə dekompensasiya olunmuş sirroz varsa və ya sirrozun əsas ağırlaşmaları meydana çıxmışsa, hepatoloqa müraciət etmək tövsiyə olunur. MELD şkalası üzrə balı ≥10 olan xəstələr qiymətləndirmə üçün qaraciyər transplantasiyası mərkəzinə göndərilməlidir. Bundan əlavə, xəstədə sirrozun əsas səbəbi (məsələn, hepatit C, autoimmun hepatitlər) üçün müalicə tələb olunarsa və ya xəstəni idarə edən klinisist xəstənin ümumi müalicəsi ilə bağlı hepatoloqun köməyini istəsə, hepatoloqa müraciət nəzərə alınmalıdır.
AĞIRLAŞMALAR VƏ PROQNOZ
Sirrozun ağırlaşmaları
Sirrozun əsas ağırlaşmalarına aiddir:
• Varikoz venaıardan qanaxmalar
• Assit
• Spontan bakterial peritonit
• Qaraciyərin ensefalopatiyası
• Hepatosellülyar karsinoma
• Hepatorenal sindrom(qaraciyər-böyrək)
• Hepatopulmonar sindrom (qaraciyər-ağciyər)
Bu ağırlaşmalalar inkişaf etdikdən sonra xəstələrdə dekompensasiya olunmuş sirroz olduğu düşünülür. Bir çox amil, sirrozu olan xəstədə dekompensasiyaya səbəb ola bilər. Dekompensasiya üçün risk faktorlarına qanaxma, infeksiya, alkoqol qəbulu, dərman qəbulu, dehidratasiya və qəbizlik daxildir.
Bundan əlavə, piylənməsi olan xəstələrdə dekompensasiya riski yüksəkdir [6]. Dekompensasiya inkişaf etdikdən sonra xəstələrə qaraciyər nəqli düşünülməlidir.
Sirrozun digər əsas ağırlaşmalarına qapı venası trombozu və kardiomiyopatiya daxildir. Ancaq təkcə bu ağırlaşmaları olan xəstələrdə dekompensasiya edilmiş sirrozun olduğu düşünülmür.
Bu bölmədə sirrozun ağırlaşmaları barədə ümumi məlumat verilir. Ayrı-ayrı ağırlaşmalar, müvafiq mövzu icmallarında ətraflı şəkildə müzakirə olunur.
Portal hipertenziyanın ağırlaşmaları
Sirrozun bir çox ağırlaşmaları portal hipertenziyanın (portal venoz sistemdə təzyiqin artması) nəticəsidir. Bu, assitlərin və digər ağırlaşmaların meydana çıxma patogenezinə təsir göstərən sirkulyator, vaskulyar, funksional və biokimyəvi anormallıqların meydana çıxması ilə yanaşı, venoz kollateralların (varikoz) meydana gəlməsinə səbəb ola bilər.
Portal hipertenziyanın ağırlaşmalarına daxildir:
• Varikoz qanaxma
• Assit
• Spontan bakterial peritonit
• Qaraciyərin ensefalopatiyası
• Varikoz qanaxma
• Hepatosellülyar karsinoma
• Hepatorenal sindrom
• Portal hipertenziv qastropatiya
• Qaraciyər hidrotoraksı
• Hepatopulmonar sindrom
• Portopulmonar hipertenziya
• Sirrozlu kardiomiopatiya.
Varikoz qanaxma.
Varikoz qanaxması olan xəstələrdə adətən qanlı qusma və / və ya qanlı nəcis müşahidə edilir. Adətən endoskopik yolla varikoz düyünlərin lateks həlqələrlə bağlanması ilə(endoscopic variceal band ligation) müalicə olunur.
Digər müalicə üsullarına endoskopik skleroterapiya və transyuqulyar qaraciyərdaxili portosistem şuntun (TIPS) qoyulması daxildir.
Varikoz qanaxma yüksək ölüm göstəricisi ilə əlaqələndirilir. Əvvəllər bir dəfə varikoz qanaxması olan xəstələr arasında ölüm faizi 30% olmuşdur və xəstələrin yalnız 1/3-i bir ildən sonra sağ qalmışdır. Varikoz qanaxmaları nəzarət altında saxlamaq üçün yeni müasir yanaşmalar və müalicə metodlarının tətbiqi sayəsində sağqalma müddəti yaxşılaşmışdır, lakin buna baxmayaraq ölüm faizi hələ də yüksək olaraq qalır (30 günlük ölüm göstəricisi 15-20 faiz təşkil edir).
Portal hipertenziv qastropatiya.
Portal hipertenziv qastropatiya (durğunluq qastropatiya) portal hipertenziyası olan xəstələrdə tez-tez rast gəlsə də lakin portal hipertenziv qastropatiya az hallarda ciddi qanaxmanın səbəbi olur. Portal hipertenziv qastropatiya qanaxmanın yeganə səbəbi olduqda, mədə-bağırsaq qanaxması və anemiyanı nəzərə almaq üçün varikoz kimi digər zədələnmələr olmadan selikli qişadan diffuz qan sızması müşahidə olunur. Selikli gişa çox zərif olur və qanaxma çox güman ki genişlənmiş damarların partlaması nəticəsində baş verir. Qastropatiyanın ağırlıq dərəcəsi portal təzyiqin səviyyəsindən, qaraciyər damarlarının rezistentliyindən və qaraciyərdaxili qan axının azalması dərəcəsindən asılıdır.
Assit.
Assit periton boşluğunda mayenin toplanmasıdır. Bu sirroz zamanı ən çox rast gəlinən ağırlaşmadır.. Sirrozu olan xəstələrdə mayenin tutulub saxlanmasına və nəticədə assitə səbəb olan ilk addım portal hipertenziyanın inkişafıdır.
Qeyd olunmalıdır ki, portal hipertenziyası olmayan xəstələrdə assit və ya ödem inkişaf etmir. Assiti olan xəstələrdə mövcud olan sirkulyator, vaskulyar, funktional və biokimyəvi anormallıqlar assit mayesinin toplanmasının patogenezinə təsir göstərir.
Assit adətən diuretikləri və natrium qəbulunun məhdudlaşdırılmasını kombinə olunmuş şəkildə tətbiq etməklə müalicə olunur
Lakin bəzi xəstələrdə təkrar terapevtik parasentez və ya TİPS prosedurunun aparılması tələb oluna bilər. Refrakter assit və ya spontan bakterial peritoniti olan xəstələrin qeyri-selektiv beta-blokatorla müalicəsi ölüm faizinin artması ilə əlaqələndirilə bilər.
Bunun səbəbi o ola bilər ki , sirrozun irəliləmiş mərhələsində olan xəstələrdə orta arterial təzyiqin adekvat səviyyədə saxlamağın mümükün olmaması sağqalma göstəricisi ilə güclü korrelyasiya edir.
Spontan bakterial peritonit.
ikincili intraabdominal (qarındaxili) infeksiya mənbəyi (məs., perforasiya olunmuş daxili orqan) əlamətləri olmayan xəstələrdə mövcud assit mayesinin infeksiyalaşması spontan bakteriyal peritonit adlanır. SBP qaraciyər xəstəliklərinin son mərhələsində demək olar ki həmişə rast gəlinir SBP-nin klinik əlamətlərinə yüksək hərarət, abdominal ağrı, abdominal gərginlik və psixi vəziyyətin dəyişməsi aid edilir.
Bəzi xəstələr asimptomatik olur və onlarda yalnız müəyyən yüngül dərəcəli laborator anormallıqlar aşkar edilir.
SBP üçün şübhə indeksi yüksək olmalı, diaqnostik parasentez üçün limit həddi isə aşağı olmalıdır. Diaqnoz assit mayesinin bakteriya kulturasının müsbət olması və / və ya assit mayesində mütləq polimorfonuklear leykosit sayının yüksəlməsi ilə təyin olunur (≥250 hüceyrə/mm ). Erkən antibakterial terapiyasız ölüm faizi çox yüksəkdir.
Hepatorenal sindrom.
Hepatorenal sindrom sirrozu, ağır dərəcəli alkoqol hepatiti, kəskin qaraciyər çatışmazlığı və ya daha az hallarda metastaz vermiş şiş səbəbiylə irəliləmiş mərhələdə qaraciyər xəstəliyi olan bir xəstədə böyrək çatışmazlığının inkişafı deməkdir. Hepatorenal sindrom adətən yeni bir xəstəlik deyil, getdikcə ağırlaşan qaraciyər zədələnməsi nəticəsində əmələ gələn böyrək perfuziyası azalmalarının son mərhələsidir. Portal hipertenziya tərəfindən tətiklənən visseral qan dövranında arterial vazodilatasiya hemodinamik dəyişikliklərdə və hepatorenal sindromda böyrək funksiyasının azalmasında mərkəzi rol oynayır.
Qlomerulyar filtrasiya göstəricisindəki ilkin azalmalar tez-tez klinik olaraq maskalanır, çünki bununla əlaqədar əzələ kütləsində və qaraciyərdəki sidik cövhəri istehsalında azalmanın baş verməsi - plazmadakı kreatin konsentrasiyası və qanda sidik cövhəri səviyyəsindəki yüksəlməni minimuma endirir.
Hepatorenal sindrom: sidikdə xoşxassəli çöküntü, natrium ifrazının çox aşağı olması və plazmada kreatinin konsentrasiyasının proqressiv artımı ilə xarakterizə olunur.
Oliqouriyanın olması və ya olmaması ilə bağlı bir qarışıqlıq var. Oliqouriya olan xəstələrin faizi oliqouriyanın müəyyənləşdirilməsi üzrə həddən asılıdır. Bu hədd 400 mL/gün olduqda, xəstələrin yalnız 44 faizində oliqouriya olur. Əgər bu göstərici 500 mL/gündürsə, xəstələrin təxminən üçdə ikisində oliqouriya olur.
Diaqnoz, böyrək çatışmazlığının digər səbəbləri istisna edildikdə, edilən istisnalardan biridir. Xüsusilə, hipovolemiya (həddindən artıq sürətli diurezdə olduğu kimi) hepatorenal sindromun bütün əlamətlərini təqlid edə bilər. Qaraciyərin funksiyası yaxşılaşmasa və ya qaraciyər nəqli aparılmasa, proqnoz pisdir.
Hepatik hidrotoraks.
Ürək-ağciyər xəstəliyinin heç bir sübutu olmayan sirrozlu xəstələrdə plevral effuziyanın mövcudluğu hepatik hidrotoraks kimi müəyyən edilir. Hepatik hidrotoraks assit mayesinin diafraqmada olan qüsurlardan plevral boşluğa keçməsi nəticəsində yaranır və adətən sağtərəfli olur.
Hepatik hidrotoraksın müalicəsi əsasən diuretiklər və natrium qəbulunun məhdudlaşdırılması ilə aparılır.. Bu konservativ terapiyaya cavab verməyən xəstələrin müalicəsi üçün təkrarən terapevtik torakosentez və ya TİPS proseduru aparıla bilər. Bu vəziyyətin idarə edilməsinin ən vacib cəhəti qaraciyər transplantasiyası üçün qiymətləndirmənin aparılmasıdır.
Hepatik hidrotoraksı olan xəstələrdə döş qəfəsi boşluğu daxilinə plevral drenaj borunun qoyulması tövsiyə edilmir. Bu qrup xəstələrdə plevral drenaj borunun qoyulması ciddi zülal itkisinə və elektrolitlərin tükənməsinə, infeksiyaya, böyrək çatışmazlığına və qanaxmaya səbəb ola bilər.
Hepatopulmonar sindrom.
Beləliklə, hepatopulmonar sindrom aşağıdakı triada ilə müəyyən olunur:
• qaraciyər xəstəliyi
• otaq havası ilə nəfəs aldıqda alveolar-arteriyal qradiyentin artması
• ağciyərdaxili vaskulyar dilatasiyalar və ya ağciyərdaxili damar patologiyalarının sübutları
Xroniki qaraciyər xəstəliyi olan xəstələr arasında HPS yayılmasının qiymətləndirilməsi istifadə olunan diaqnostik meyar və metodlardan asılı olaraq 4 ilə 47 faiz arasında dəyişir.
HPS olmayanlarda belə, yüngül hipoksemiya rast gəlinir və çox güman ki, buna assit səbəb olur, bu da nəticədə diafraqmanın yüksəlməsinə və ventilyasiya / perfuziya uyğunsuzluğuna gətirib çıxarır.
HPS üçün effektiv dərman müalicəsi yoxdur. Uğurlu müalicə üçün ən çox vəd verən müalicə üsulu qaraciyər transplantasiyasıdır.
Portopulmonar hipertenziya
Portal hipertenziyası olan xəstələrdə portal hipertenziya ilə bağlı inkişaf edən ağciyər hipertenziyası porto-pulmonar hipertenziya adlanır. Sirrozu olan xəstələrdə yayılma nisbəti təxminən 2 faizdir. Portopulmonar hipertenziyanın nə yayılması, nə də ağırlıq dərəcəsi portal hipertenziyanın dərəcəsi ilə əlaqələndirilmir.
Porto-pulmonar hipertenziyası olan xəstələr halsızlıq, təngənəfəslik, periferik ödem, döş qəfəsində ağrı və ya bayılma səbəbindən həkimə müraciət edir. Porto-pulmonar hipertenziya diaqnozu aparılan exokardioqrafiya ilə müəyyən edilir və ürəyin sağ kameralarının kateterizasiyası vasitəsilə təsdiq edilir. Orta və ağır dərəcəli porto-pulmonar hipertenziyanın konservativ müalicəsi çox çətindir və qaraciyər transplantasiyasına namizəd olan xəstələrdə porto-pulmonar hipertenziyanın olması perioperativ ölüm faizini artırır.
Sirrozlu kardiomiopatiya.
Sirrozlu kardiomiopatiya sirrozun irəliləmiş mərhələlərində olan xəstələrin 50%-inə qədərində inkişaf edən ürəyin disfunksiyasıdır. "Sirrozlu kardiyomiopatiya" termini, istirahət halında ürəyin dəqiqəlik həcmi və yığılma qabiliyyətinin normal və ya bir qədər artmış olması, ancaq farmakoloji, fizioloji və ya patoloji stresə kütləşmiş reaksiya kimi xarakterizə olunan vəziyyəti təsvir etmək üçün istifadə edilmişdir.
Xəstələrdə elektrofizoloji anormallıqlar da qeyd oluna bilər. Sirrozlu kardiomiopatiyanın həm portal hipertenziya həm də sirrozla əlaqədar olduğu düşünülür. Sirrozlu kardiomiopatiya istənilən səbəbdən inkişaf edən sirroz hallarında inkişaf edə bilsə də, alkoqolizm və ya hematoxromatozu olan xəstələrdə ürəyin disfunksiyasının meydana çıxmasına səbəb olan əlavə təhrikedici amillər də vardır.
Qaraciyər ensefalopatiyası
Qaraciyər disfunksiyası hallarında müşahidə edilən bir sıra geriyə döndərilə bilən neyropsixi pozuntular qaraciyər ensefalopatiyası kimi təsvir edilir. Qaraciyər ensefalopatiyasının açıq-aydın nevroloji əlamətləri inkişaf edənədək, xəstələrdə erkən əlamət kimi tez-tez yuxu pozulmaları (insomniya və hipersomniya) müşahidə edilir.(şəkil1 və2) Daha irəliləmiş hallarda xəstələrdə asteriksis (əllərin titrəməsi), dərin vətər reflekslərinin hiperaktivliyi və az hallarda tranzitor deserebrasiya vəziyyəti kimi nevroloji əlamətlər qeydə alınır.
Qaraciyər ensefalopatiyanın müalicəsi aşağıdakılardan ibarətdir: ağırlaşdırıcı halların profilaktikası və müalicəsi (məs., infeksiya və ya mədə-bağırsaq qanaxması), sintetik disaxaridlər (məs., laktuloza) və sorulmayan antibiotiklər (məs., rifaksimin).
Hepatosellülar karsinom
Sirrozu olan xəstələrdə hepatosellülyar karsinomanın yaranması riski əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Xronik hepatiti olan əksər xəstələrdə hepatosellulyar karsinomanın inkişafı riski əsasən sirroz inkişaf etdikdə yüksəlir və sirroza qədər bu xəstələrdə risk yüksək olmur. Lakin xronik hepatit B virusu infeksiyası olan xəstələr istisnadır və onlarda hepatosellulyar karsinoma sirroz olmadıqda da inkişaf edə bilər.
Sirroza səbəb olan bəzi xəstəliklərdə hepatosellulyar karsinoma riski daha yüksək olur. Məsələn, hepatit B, hepatit C, qeyri-alkoqollu steatohepatit və hemoxromatoz xəstəlikləri ilə bağlı inkişaf edən sirroz hallarında hepatosellulyar karsinomanın yaranması riski daha yüksək olsa da, lakin, autoimmun hepatit və Vilson xəstəliyi hallarında isə aşağıdır.
Qaraciyərin funksional imkanları geniş olduğundan, hepatosellulyar karsinoması olan xəstələr xəstəliyin ilkin mərhələsində asimptomatik ola bilər və bu səbəbdən də xərçəngin diaqnostikası çox zaman ləngimiş olur. Əvvəllər kompensasiya olunmuş sirrozu olan xəstələrdə qəflətən dekompensasiyanın yaranması hepatoselullyar karsinomanın inkişafına görə kliniki şübhə doğurmalıdır. Hepatosellulyar karsinoma çox zaman aşağıda qeyd edilmiş digər əlamət və simptomlarla müşayiət olunur: ağrı, erkən doyma hissi, obstruktiv sarılıq və qarının palpasiyasında əllənən sərt kütlə. Qeyd edilmiş simptomlar şişin kütlə effekti ilə əlaqədar olaraq meydana çıxır. Hepatosellulyar karsinomanın cırılması hallarında qarın boşluğuna qanaxma inkişaf edə bilər. Bu xərçəng xəstəliyində həmçinin paraneoplastik sindromun əlamətləri də inkişaf edir: eritrositoz, hiperkalsiemiya, hipoqlikemiya və ishal.
Hepatosellulyar karsinoma diaqnozundan qan zərdabında alfa-fetoprotein (AFP) səviyyəsinin yüksəlməsi və ya rentgenoloji görüntüdə xarakterik tapıntılar əsasında şübhələnmək olar. Yüksəlmiş AFP hepatosellulyar karsinomaya spesifik əlamət deyildir və həmçinin kəskin və ya xronik hepatitlər, hamiləlik və cinsiyyət orqanlarının (yumurtalıq, xayalar)yenitörəmələri zamanı da müəyyən edilə bilər. Lakin, sirrozu olan xəstələrdə qan zərdabında AFP-nin səviyyəsinin artması hepatosellulyar karsinomanın olmasına şübhə yaratmalıdır. Bununla yanaşı qeyd edilməlidir ki, hepatosellulyar karsinoması olan xəstələrin bir çoxunda, xüsusən də şişin həcmi kiçik olduqda, AFP- səviyyələri normada olur. Beləliklə, AFP-nin səviyyəsinin norma daxilində olması – həmin xəstədə hepatosellulyar karsinomanın olmasını istisna etmir.
Ağırlaşmaların vaxtında aşkarlanması və profilaktikası
Sirrozlu xəstələr yaxından təqib olunmalı və ağırlaşmalar vaxtında aşkar edilməli, ağırlaşmaların profilaktikası üçün əvvəldən müvafiq addımlar atılmalıdır. Xüsusilə də, xəstələrin ezofaqal varikoz genişlənmələr və hepatosellulyar karsinomaya yoxlanması müntəzəm olaraq həyata keçirilməlidir. Varikoz genişlənmələr mövcuddursa, beta-blokatorlarla profilaktik müalicə və ya göstəriş olduqda onların lateks halqalarla bağlanması təmin edilməlidir.
Ağırlaşmaların baş verməsi riskinin azaldılmasına yönəlik digər tədbirlərə aşağıdakılar aiddir: düşünülmüş diurez, göstəriş olmadıqda(spontan bakterial peritonit hallarında) proton nasosunun inqibitorlarından istifadə etməmək, infeksiyaların müalicəsi (spontan bakterial peritonit, qaraciyər ensefalopatiyası), sedativ preparatlardan istifadə etməmək, hipokalemiya və hiponatremiyanın müalicəsi (qaraciyər ensefalopatiyası), nefrotoksik preparatlardan istifadə etməmək və aqressiv diurez aparmamaq (hepatorenal sindrom), sidik kateteri, mexaniki ventilyasiya və mərkəzi venoz kateterlərdən yalnız aydın göstəriş olduqda istifadə etmək (ikincili infeksiyalar).
Qaraciyər transplantasiyası.
Qaraciyər transplantasiyası dekompensasiya olunmuş sirrozu olan xəstələr üçün əsas effeyiv müalicə üsuludur. Xəstələrin qaraciyər nəqli üçün uyğun ola biləcəyini müəyyən etmək və qiymətləndirilmələri üçün transplantasiya mərkəzinə sövq etmək vacibdir. Qaraciyər transplantasiyası üçün müraciət etməyin nə vaxt ən faydalı olacağını müəyyən etməyə kömək edən bir neçə təlimat mövcuddur. Qaraciyər transplantasiyasının icra olunması (ölü və ya canlı donor) qərarı xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən, xəstənin həyat keyfiyyətindən və əks göstərişlərin olmamasından asılıdır.
Varikoz qanaxmalar.
Varikoz düyünlərində qanaxma riski yüksək olan xəstələrin profilaktik müalicəsinin aparılması məqsədilə sirrozu olan bütün xəstələrdə ezofaqal varikoz genişlənmələrin olub olmamasının təyin edilməsi və varikoz qanaxma riskinin dərəcəsinin təyin edilməsi üçün endoskopiya aparılmalıdır. Varikoz genişlənmələri olan və varikoz düyünlərin qanaxma riski yüksək olan xəstələrdə qeyri-selektiv beta-blokatorlarla və ya endoskopik yolla lateks halqalarla bağlanma əməliyyatı icra edilməklə profilaktik müalicə aparılmalıdır ki bu da qanaxma riskini azaldır.
Hepatosellulyar karsinoma.
Sirrozu olan xəstələrin hepatosellulyar karsinomaya yoxlanması üçün 6 aydan bir ultrasəs müayinəsi aparılmalıdır.
Spontan bakterial peritonit.
Spontan bakterial peritonit riski diurezə diqqəti artırmaqla azaldıla bilər: belə ki diurez assit mayesinin qatılaşmasına və bununla da onun opsonik aktivliyinin artmasına səbəb olur. Lokalizə olunmuş infeksiyaların (məs., sistit, sellulit) vaxtında aşkarlanması və aqressiv müalicəsi də bakteremiya və SBP-nin profilaktikasına yardım edir. Proton nasosunun inqibitorlarının istifadəsi SBP riskini artırır. Buna görə də, proton nasosu inqibitorları yalnız onların istifadəsinə göstəriş olduqda istifadə edilməlidir. Nəhayət, spesifik klinik hallarda bağırsaqların dekontaminasiyası üçün profilaktik antibiotiklər istifadə oluna bilər.
Qaraciyər ensefalopatiyası. Sirrozlu xəstələrdə qaraciyər ensefalopatiyasının istisna edilməsi üçün müntəzəm müayinələr aparılmalıdır və nəzərə alınmalıdır ki onun erkən əlamətləri çox zəif biruzə verir. Qaraciyər ensefalopatiyasını sürətləndirə biləcək hadisələrə, varikoz qanaxma, infeksiyanın (SBP kimi) inkişafı, sedativ preparatların qəbulu, hipokaliemiya və hiponatriemiya aiddir. Bütün bu sadalanan halların mümkün olduqda profilaktikası və/və ya korreksiyası təmin edilməlidir.
Portal venanın trombozu. Sirrozlu xəstələrdə portal venanın trombozunun profilaktikası enoksaparinlə effektiv aparıla bilər lakin bu dərman rutin qaydada istiifadə olunmur. Əgər enoksaparinin istifadəsi nəzərdən keçirilirsə, əvvəlcədən həmin xəstələrdə varikoz düyünlərin aradan qaldırılması tələb olunur.
Hepatorenal sindrom.
Sirrozlu xəstələrdə nefrotoksik preparatlar (məs., aminoqlikozidlər) və aqressiv diurez istifadə edilməməlidir. Bunlar böyrək çatışmazlığının inkişafının sürətlənməsinə səbəb ola bilər.
İkincili infeksiyalar. Hospitalizasiya olunmuş sirrozlu xəstələr çox vaxt xəstəxana daxili infeksiyalara məruz qalır. Hospitalizasiya olunmuş sirrozlu xəstələrdə xəstəxanadaxili ikincili infeksiyalara yoluxma riski aşağıdakı faktorların təsirindən artmış olur: sidik kateterinin tətbiqi, mexaniki ventilyasiya və mərkəzi vena kateterinin qoyulması. Sadalanan müdaxilələr (sidik ifrazını ölçmək üçün sidik kateterlərinin yeridilməsi kimi) müntəzəm olaraq istifadə edilir. Lakin, həmin müdaxilələrin yalnız çox vacib olduqda aparılması hospitalizasiya zamanı ikincili infeksiyaya yoluxma riskini azaltmış olur və biz bu müdaxilələrdən yalnız qəti göstəriş olduğu zaman istifadə etməyi tövsiyə edirik..
Xəstəxanaya qəbul olunmuş və infeksiyaya yoluxmuş 207 nəfər sirrozlu xəstə üzərində aparılan araşdırmada xəstələrin 50-sində (24 faiz) xəstəxanada ikincili infeksiya inkişaf etmişdir.
Tənəffüs yolu infeksiyaları ən çox rast gəlmə göstəricilərinə malik olmaqla (14 xəstə), ardınca sidik yollarının infeksiyası (13 xəstə) və Clostridioides difficile (əvvəllər Clostridium difficile) idi. Sidik yollarının infeksiyalarından 6-sı (46 faiz) sidik kisəsi kateterlərinin istifadəsi ilə əlaqəli idi. İkinci infeksiya ilə əlaqəli digər amillər arasında reanimasiya şöbəsinə qəbul, mərkəzi vena kateterinin qoyulması, mexaniki ventilyasiya, şok, əvəzedici böyrək terapiyası və qaraciyər ensefalopatiyası var.Ümumi ölüm göstəricisi 39 faiz təşkil etmişdir, lakin hospitala qəbul zamanı ikinci infeksiyaya yoluxanlar üçün ölüm göstəricisi 48 faiz olmuşdur.
Ağırlaşmaların müalicəsi - Sirrozun ağırlaşmalarının müalicəsi bu mövzu üzrə məqalələrdə müzakirə olunur.
Qaraciyər transplantasiyası.
Dekompensasiya olunmuş sirrozun yeganə effektiv yekun müalicəsi qaraciyər transplantasiyasıdır. Xəstələrin transplantasiyaya namizəd olub-olmaması vaxtında müəyyən edilməli və namizəd olduqda onlar transplantasiyanın həyata keçiriləcəyi müvafiq tibb mərkəzlərinə göndərilməlidir. Qaraciyər transplantasiyası üçün müraciət etməyin nə vaxt faydalı olacağını müəyyən etməyə kömək edən bir neçə təlimat mövcuddur. Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi, xəstənin həyat keyfiyyəti və əks-göstərişlərin olub olmamasından asılı olaraq canlı donordan və ya ölü donordan əldə edilmiş qaraciyərin köçürülməsinə dair qərar verilə bilər.
Portal venanın trombozu
Sirrozu olan xəstələrdə portal venanın trombozu yarana bilər və portal hipertenziyanın inkişafına təhrikedici təsir göstərə bilər. Sirrozlu xəstələrdə portal venanın trombozunun meydana çıxması patogenezi - əsasən hemostazın pozulması və portal qan axının sürətinin yavaşıması ilə bağlıdır. Müalicə əsasən laxtalanma əleyhinə dərmanların tətbiqindən ibarətdir. Lakin antikoaqulyasiyanın aparılmasına dair qərar qəbul edilərkən, xəstədə qanaxma riski, ezofageal varikoz venaların mövcudluğu və onların qanaxması riski və s. bu kimi amillər nəzərə alınmalıdır.
QISA İCMAL VƏ TÖVSİYƏLƏR
• Sirroz, qaraciyərin struktur quruluşunun pozulması və regenerativ düyünlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan, proqressiv şəkildə inkişaf edən qaraciyər fibrozunun son mərhələsidir. İrəliləmiş mərhələlərdə adətən geri dönməz hesab olunur ki, bu zaman yeganə seçim qaraciyər transplantasiyası ola bilər. Erkən mərhələlərdə qaraciyər xəstəliyinin əsas səbəbinə yönəlmiş spesifik müalicə, sirrozlu xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına və hətta geriyə döndərilməsinə səbəb ola bilər.
• Sirrozu olan xəstələr müxtəlif ağırlaşmalara həssasdırlar və bu səbəbdən onların ömrü nəzərəçarpacaq dərəcədə qısala bilər. Əsas ağırlaşmalar.
o Sirrozun əsas ağırlaşmalarına aiddir:
o Varikoz venalardan qanaxmalar
o Assit
o Spontan bakterial peritonit
o Qaraciyərin ensefalopatiyası
o Hepatosellülyar karsinoma
o Hepatorenal sindrom(qaraciyər-böyrək)
o Hepatopulmonar sindrom(qaraciyər-ağciyər)
o Portal vena trombozu
o Kardiomiopatiya
• Sirrozu olan xəstələrin müalicəsində aşağıdakı hədəflərə nail olmağa çalışmaq lazımdır:
• Qaraciyər xəstəliyinin inkişafının və ya proqressivləşməsinin sürətinin zəiflədilməsi və ya geriyə döndərilməsi.
• Qaraciyərin daha çox zədələnməsinin qarşısının alınması.
• Qaraciyər xəstəliyinə görə xəstənin dərmanlarının dozalarının tənzimlənməsi və ya qəbulu tövsiyə edilməyən dərmanların qəbulunun dayandırılması.(cədvəl 2)
• Simptomların müalicəsi və anormal laborator nəticələrin aradan qaldırılması.
• Sirrozun ağırlaşmalarının profilaktikası, vaxtından aşkar edilməsi və müalicəsi.
• Xəstənin qaraciyər transplantasiyasına görə müvafiq namizəd olub olmamasının və namizəd olduğu təqdirdə optimal vaxtın müəyyənləşdirilməsi. Sirrozun proqnozu çox dəyişkəndir, çünki etiologiyası, ağırlıq dərəcəsi, ağırlaşmaların mövcudluğu və yanaşı gedən xəstəliklər də daxil olmaqla bir sıra amillərin təsirinə məruz qalır.
• Dekompensasiya baş verdikdə (məsələn, xəstədə varikoz qanaxmanın meydana çıxması, qaraciyər ensefalopatiyası və ya spontan bakterial peritonitin inkişaf etməsi) ölüm göstəricisi yüksəkdir.
Figures
Keywords
References
1. Villanueva C, Albillos A, Genescà J, et al. β blockers to prevent decompensation of cirrhosis in patients with clinically significant portal hypertension (PREDESCI): a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet 2019; 393:1597.
2. Abraldes JG, Bureau C, Stefanescu H, et al. Noninvasive tools and risk of clinically significant portal hypertension and varices in compensated cirrhosis: The "Anticipate" study. Hepatology 2016; 64:2173.
3. Lewis JH, Stine JG. Review article: prescribing medications in patients with cirrhosis - a practical guide. Aliment Pharmacol Ther 2013; 37:1132.
4. Abrams GA, Concato J, Fallon MB. Muscle cramps in patients with cirrhosis. Am J Gastroenterol 1996; 91:1363.
5. Baskol M, Ozbakir O, Coşkun R, et al. The role of serum zinc and other factors on the prevalence of muscle cramps in non-alcoholic cirrhotic patients. J Clin Gastroenterol 2004; 38:524.
6. Angeli P, Albino G, Carraro P, et al. Cirrhosis and muscle cramps: evidence of a causal relationship. Hepatology 1996; 23:264.
7. Konikoff F, Theodor E. Painful muscle cramps. A symptom of liver cirrhosis? J Clin Gastroenterol 1986; 8:669.
8. Mehta SS, Fallon MB. Muscle cramps in liver disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11:1385.
9. Corbani A, Manousou P, Calvaruso V, et al. Muscle cramps in cirrhosis: the therapeutic value of quinine. Is it underused? Dig Liver Dis 2008; 40:794.
10. Man-Son-Hing M, Wells G, Lau A. Quinine for nocturnal leg cramps: a meta-analysis including unpublished data. J Gen Intern Med 1998; 13:600.
11. Sako K, Imamura Y, Nishimata H, et al. Branched-chain amino acids supplements in the late evening decrease the frequency of muscle cramps with advanced hepatic cirrhosis. Hepatol Res 2003; 26:327.
12. Hidaka H, Nakazawa T, Kutsukake S, et al. The efficacy of nocturnal administration of branched-chain amino acid granules to improve quality of life in patients with cirrhosis. J Gastroenterol 2013; 48:269.
13. Matsuzaki Y, Tanaka N, Osuga T. Is taurine effective for treatment of painful muscle cramps in liver cirrhosis? Am J Gastroenterol 1993; 88:1466.
14. Yamamoto S, Ohmoto K, Ideguchi S, et al. [Painful muscle cramps in liver cirrhosis and effects of oral taurine administration]. Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi 1994; 91:1205.
15. Konikoff F, Ben-Amitay G, Halpern Z, et al. Vitamin E and cirrhotic muscle cramps. Isr J Med Sci 1991; 27:221.
16. Kugelmas M. Preliminary observation: oral zinc sulfate replacement is effective in treating muscle cramps in cirrhotic patients. J Am Coll Nutr 2000 ; 19:13.
17. Garrison SR, Allan GM, Sekhon RK, et al. Magnesium for skeletal muscle cramps. Cochrane Database Syst Rev 2012 ; : CD009402.
18. Carbonell AM, Wolfe LG, DeMaria EJ. Poor outcomes in cirrhosis-associated hernia repair: a nationwide cohort study of 32,033 patients. Hernia 2005; 9:353.
19. Marsman HA, Heisterkamp J, Halm JA, et al. Management in patients with liver cirrhosis and an umbilical hernia. Surgery 2007; 142:372.
20. Ozden I, Emre A, Bilge O, et al. Elective repair of abdominal wall hernias in decompensated cirrhosis. Hepatogastroenterology 1998; 45:1516.
Article Info:
Publication history
Published: 14.Sep.2024
Copyright
© 2022-2025 Azerbaijan İnternal Medicine Society. Published by "Uptodate In Medicine" health sciences publishing. All rights reserved.Related Articles
Viewed: 318

